范忠泽教授认为小儿神经母细胞瘤是先天或后天因素致气滞血瘀痰凝互结于局部所致，病位主要在肺、脾、肾三脏，本虚标实是其主要病机，调理肺脾肾以辅助正气是治疗该病的关键，解毒抗瘤是治疗的核心，扶正抗瘤是治疗的基本理念。临床以虚症为主，其中气血亏虚、脾肾阳虚症型多见，这与患者的体质相关;治疗辨病辨证相结合，注重调理肺脾肾，扶正与抗瘤并举，兼顾阴阳，用药轻巧、谨慎、灵活，多用益气、温阳之品，常获良效。

小儿神经母细胞瘤;经验;扶正抗瘤

R．4A－（)03－－03

小儿神经母细胞瘤(NB)是从原始神经嵴细胞演化而来，包括神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤。凡是有胚胎性、交感神经节细胞组织的部位都有可能发生此症，最常见的原发部位为腹膜后，国内报道约60%的病例原发瘤位于腹膜后[1]。神经母细胞瘤发病率在儿童恶性肿瘤中位于白血病和中枢神经系统恶性肿瘤及淋巴瘤之后，位居第四，占儿童肿瘤的8%～10%［2］，在儿童实体肿瘤占第二位，临床发病率为万分之一［3］，美国发病率8/万［4］，病死率高，75%患儿诊断年龄小于5岁，以2岁左右为高峰［5］。根据肿瘤中是否存在Schwannian基质，年国际神经母细胞瘤病理学会提出了四种神经母细胞肿瘤类型:神经母细胞瘤(未分化型、分化差型、分化型)，节神经母细胞瘤(混合型)，节神经母细胞瘤(结节型)和节神经瘤(成熟中型，成熟型)［6］。神经母细胞瘤初发症状可有发热、面色苍白、贫血等非特异性表现，晚期可出现肢体疼痛和跛行。也会伴发一些特殊症状，如水样腹泻、Cushing综合征、虹膜异色、Horner综合征等［7］。由于其生长迅速，易早期转移及缺少典型症状和医务人员的警惕性不高，检查不到位，往往延误诊断，确诊时多为Ⅲ、Ⅳ期晚期肿瘤，失去了早期治疗的机会。范忠泽教授(以下简称范师)为上海市名中医，博士生导师，行医四十余载，对小儿神经母细胞瘤诊治造诣颇深，获得良好疗效。范师认为小儿神经母细胞瘤属“癥瘕”“积聚”范畴，是由胎毒遗毒于患者或外界疫毒侵袭患者以致气滞血瘀、痰凝互结于局部所致，临床常见咳嗽、呼吸困难、面色苍白、泄泻、震颤、骨质疏松、骨痛等症状。病症进行性加重，后期多以虚损症状为主，属“虚劳”范畴。针对该病病因病机、临床症状及患者的体质特征，范师在中医理论的指导下，结合辨病与辨证论治，疗效显著，颇有感触。

一、病因病机

范师认为小儿神经母细胞瘤是由先天和后天因素综合作的结果。1．先天因素:是指妊娠早期，其母感受邪气或误用药物、误食不利于胎儿之物，导致遗毒于胎儿，出生后渐见该病。如《诸病源候论·胎寒候》说:“小儿在胎时，其母将养，取冷过度，冷气入胞，伤儿肠胃。故儿生之后，冷气犹在肠胃之间。其状，儿肠胃冷，不能消乳哺，或腹胀，或时谷利，令儿颜色素葩，时啼哭者，是胎寒故也。”2．后天因素:小儿乃稚阴稚阳之体，易感受外邪，外界之戾气、毒气侵袭，直接引起或诱发体内遗毒而发病。范师认为小儿神经母细胞瘤属“癥瘕”“积聚”范畴，是由胎毒遗毒于患者或外界疫毒侵袭患者以致气滞血瘀，痰凝互结于局部所致，病位主要在肺、脾、肾三脏。其主要病机为本虚标实，邪毒侵袭于肺，肺失宣降则咳嗽、呼吸困难;侵袭于脾则脾失运化、气血化生乏源以致面色苍白、泄泻，气不摄血则皮肤紫斑，血不养筋则局部震颤，久之伤及于肾，肾主骨生髓失司则骨质疏松、骨痛;气滞血瘀痰凝互结于局部则出现腹部或胸腔肿块、肝脏肿大等。

二、辨证论治

范师在长期的临床工作中将其归纳总结，其主要诊治如下:

1．脾胃气虚，湿毒滞留:本症型以面色不华、纳呆、眠可、困倦、大便难行、小便正常、舌淡、苔薄白腻、脉细为主症，以健脾益气、祛湿解毒为治则，范师常在四君子汤的基础上加减用药，如黄芪、党参、白术、茯苓、生薏苡仁、仙灵脾、肉苁蓉、升麻、葛根、火麻仁(后下)、月季花、鬼箭羽、猫爪草、山慈菇、夏枯草、生甘草、大红枣等。

2．气血亏虚:本症型以面色不华、纳、眠差、微困倦、舌淡、苔薄白、脉细为主症，以健脾益气、养血抗瘤治则，范师常在八珍汤的基础上加减用药，如黄芪、党参、白术、茯苓、炙甘草、川芎、熟地、白芍、仙灵脾、仙茅、女贞子、生茜草、阿胶(烊化)、红枣、肉苁蓉、羊蹄根、木香、莪术、鬼箭羽、岩柏、夏枯草等。

3．痰湿内阻:本症型以面色尚可、纳差、眠可、困倦、咳嗽、吐白痰、舌淡、苔薄腻、脉细为主症，以燥湿化痰、清肺解毒为治则，范师常在二陈汤、三子养亲汤的基础上加减用药，如陈皮、半夏、茯苓、生甘草、竹茹、吴茱萸、黄芩、川黄连、木香、香附、莱菔子、苏子、白芥子、鬼箭羽、黄芪、防风、瓦楞子等。

4．气阴两虚:本症型以困倦、乏力、盗汗、自汗、纳差、二便调、苔薄、脉细数为主症，以益气养阴、扶正抗瘤为治则，范师以玉屏风散为主方加减用药，如黄芪、防风、白术、生地、生白芍、煅龙骨、锻牡蛎、糯稻根、瘪桃干、冬葵子、钩藤、夏枯草、石斛、猫爪草、女贞子、桑葚子、瓦楞子等

5．脾肾阳虚:本症型以面色不华、纳差、嗜睡、困倦乏力、四肢冷、舌淡，苔薄白，脉细为主症，以益气温阳、解毒抗瘤为治则，范师常在肾气丸的基础上加减，阳虚明显者常加仙灵脾、肉苁蓉、巴戟天、杜仲、狗脊等药以温补肾阳。

范师在长期临床工作中发现，小儿神经母细胞瘤患者多数以虚症为主，此与患者的体质相关，在治疗中以上证型随病情变化适当化裁。

三、诊治特点

1．注重调理肺脾肾三脏:范师认为脾胃为后天之本，气血化生之源;肾为先天之本，脏腑之根;肺主宣发肃降气血津液，滋养脏腑四肢百骸，同时小儿神经母细胞瘤易侵犯肺、脾、肾三脏，故肺、脾、肾是治疗该病的关键所在。调理脾胃使消化功能正常，气血化生有源，气血旺盛则正气充足，正气盛则邪恶不可干或驱邪外出;治肺，则肺宣发肃降功能正常，气血津液得以正常输布，滋养全身，拒邪入侵或祛邪外出;补肾，使肾藏精、主骨、生髓功能强健，促进五脏六腑正常发育及维持其正常功能，与病邪相抗争，故调理肺、脾、肾三脏是治疗的要点，在临床实践中贯穿于整个治疗过程。

2．注重调理阴阳:稚阴稚阳是小儿体质特点之一，是指小儿机体阴阳均未充足成熟而言。所以小儿对疾病抵抗力较成年人差，发病后传变易快，容易导致病理上的衰竭和危象。因而范师用药应轻巧、谨慎，兼顾阴阳，尤其是先天之本的肾阳，常用温肾阳的药物有仙灵脾、肉苁蓉、巴戟天、杜仲、狗脊、锁阳、覆盆子、蛤蚧等;滋阴的药物有沙参、玉竹、枸杞子、天门冬、麦门冬、石斛、龟板、鳖甲、旱莲草、女贞子等。

3．注重辨病与辨证相结合:范师认为现代医学对小儿神经母细胞瘤的病因、病机、发病、转归、预防有比较全面认识，中国传统医学对其有独特认识该病属“癥瘕”“积聚”范畴，是由胎毒遗毒于患者或外界疫毒侵袭患者以致气滞血瘀，痰凝互结于局部所致，失调之脏主要是肺、脾、肾，临床主要有咳嗽、面色苍白、困倦乏力、泄泻、局部震颤、骨痛、肿块等症状，因而在传统医学辨证论治的基础上与现代医学相结合，围绕该病既进行整体调理，又重点防治。

4．扶正与抗瘤并举:范师认为患者的体质及临床症状提示治疗中扶正是基础，扶助正气，改善患者虚弱症状，减轻痛苦，提高生命质量是首要任务。毒邪滞留体内是治疗中的核心内容，解毒抗瘤贯穿于整个治疗过程的始终，邪去则正安，因而扶正抗瘤是治疗小儿神经母细胞肿瘤的基本理念。常用抗瘤药物有半边莲、半枝莲、山慈菇、土茯苓、石打穿、石上柏、石见穿、白花蛇舌草、蚤休、七叶一枝花、夏枯草等。

四、典型病例

患者，女，8岁，年12月15日初诊。于8月前发现“腹部包块”于上海复旦大学附属儿童医学中心就医，腹部增强CT(年4月9日)提示:后腹膜占位，考虑神经母细胞瘤，右肾上极局部边缘略毛糙肿瘤侵犯不能完全排除，4月14日SPECT提示右肾上方异常放射性浓聚，考虑为原发性病灶，于年8月17日行肿瘤切除术，病理报告提示:神经母细胞瘤，术后化疗4次(Ifos+THP+卡铂)，放疗4次。10月27日CT提示右肾浓聚，12月14日血常规提示:血红蛋白78．8g·L－1，白细胞0．9×/L，红细胞2．44×/L，血小板42×/L。患者神志清，精神差，面色不华，纳呆，困倦，大便难行，小便正常，舌淡，苔薄白腻，脉细。诊断为腹膜后神经母细胞瘤，辨证为脾胃气虚、湿毒滞留，以健脾益气、祛湿解毒为治则，以四君子汤为基础加减用药。方药组成:黄芪9g，党参9g，白术9g，茯苓9g，生薏苡仁12g，仙灵脾9g，肉苁蓉9g，升麻6g，葛根6g，火麻仁(后下)6g，月季花3g，鬼箭羽9g，猫爪草9g，山慈菇9g，夏枯草9g，生甘草9g，大红枣20g。共14剂，每剂浓煎80mL，每次20mL，每日4次口服。

年12月29日复诊，年12月27日血常规提示:血红蛋白88．9g·L－1，白细胞1．9×/L，红细胞2．86×/L，血小板66×/L，证见神志清，精神差，面色不华，纳、眠可，微困倦，无腹疼，舌淡，苔薄白，脉细。辨证为气血亏虚，以健脾益气、养血抗瘤为治则，以八珍汤为基础方加减。方药组成:黄芪12g，党参12g，白术9g，茯苓9g，炙甘草9g，仙灵脾9g，仙茅9g，女贞子12g，生茜草15g，阿胶(烊化)15g，红枣20g，肉苁蓉9g，羊蹄根9g，木香9g，莪术15g，鬼箭羽12g，岩柏15g，夏枯草12g。共14剂，每剂浓煎mL，每次30mL，每日4次口服。

年1月12日复诊，年12月30日血常规提示血红蛋白99．8g·L－1，白细胞2．3×/L，红细胞3．1×/L，血小板×/L。症见:神志清，精神可，面色可，纳、眠可，无困倦，无腹疼，舌淡，苔薄白，脉细。辨证为气虚，以健脾益气、抗瘤为治则，以四君子汤、玉屏风散为主方加减。方药组成:黄芪15g，党参15g，防风6g，白术6g，仙灵脾9g，仙茅9g，生茜草15g，女贞子15g，羊蹄根12g，生地9g，熟地9g，山萸肉6g，制黄精9g，菟丝子9g，炙甘草9g，红枣20g，升麻9g，夏枯草12g，岩柏15g，鬼箭羽12g，莪术15g。共30剂，每剂浓煎mL，每次30mL，每日4次口服。

此后患者无间断复诊至今，症状无明显变化，基本以气虚为主症加减给药，无特殊不适，正常学习、生活。上海中医院年6月21日超声检查提示右肾较小，胸片(－)。年12月6日、年10月15日肾超声检查提示(－)，胸片(－)。

按:范师认为患儿长期患病，脾胃虚弱，气血化生乏源，气不足则津液运行无力则停居为患，为标实，尽管气血不足，当发时治标，平时治本为原则，以治标为先，故初诊以健脾益气、祛湿解毒为原则，后湿邪去，气血亏虚为主，故二诊以健脾益气、养血抗瘤为主，血虚得以纠正后，正气不足为主要矛盾，故以后多次复诊均以健脾益气、扶正抗瘤为原则进行治疗，兼顾肺脾肾，调和阴阳，达到预期疗效。

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(收稿日期:－01－18)